ヘムライブラ皮下注
基本情報
販売名: ヘムライブラ皮下注
一般名: エミシズマブ（遺伝子組換え）
製造販売元: 中外製薬株式会社
販売会社: 中外製薬株式会社
薬効分類: 血液凝固剤
規制区分: 生物由来製品、処方箋医薬品（注意－医師等の処方箋により使用すること）
クリニカルエビデンス
主要臨床試験:
- HAVEN1試験（国際共同第III相試験）
- 対象: 12歳以上のインヒビター保有先天性血友病A患者 - 結果: 出血抑制効果を確認
- HAVEN2試験（国際共同第III相試験）
- 対象: 12歳未満のインヒビター保有先天性血友病A患者 - 結果: 高い出血抑制効果を確認
- HAVEN3試験（国際共同第III相試験）
- 対象: インヒビター非保有先天性血友病A患者 - 結果: 出血抑制効果を確認
- HAVEN4試験（国際共同第III相試験）
- 対象: 12歳以上のインヒビター保有/非保有の先天性血友病A患者 - 結果: 4週ごとの投与でも出血抑制効果を確認
効能・用法
適応症:
- 先天性血友病A（先天性血液凝固第VIII因子欠乏）患者における出血傾向の抑制
- 後天性血友病A患者における出血傾向の抑制
用法・用量:
- 先天性血友病A患者
- 初回投与：1回 3mg/kg を週1回投与（4回） - 5回目以降：以下のいずれかの投与スケジュールを選択 - 1.5mg/kg を週1回 - 3mg/kg を2週ごとに1回 - 6mg/kg を4週ごとに1回
- 後天性血友病A患者
- 1日目：6mg/kg を皮下投与 - 2日目：3mg/kg を皮下投与 - 8日目以降：1.5mg/kg を週1回投与
副作用とその管理
重大な副作用:
| 副作用 | 頻度（%） | 初期症状・対応 |
|---|---|---|
| 血栓塞栓症 | 不明 | 四肢痛、呼吸困難。抗凝固療法を実施 |
| 血栓性微小血管症 | 不明 | 血小板減少、腎機能低下。血液検査を定期実施 |
| 注射部位反応 | 不明 | 発赤、腫脹。症状持続時は対症療法 |
相互作用情報
併用禁忌:
- 該当なし
併用注意:
| 併用薬 | 影響 | 機序 |
|---|---|---|
| 活性化プロトロンビン複合体（aPCC） | 血栓塞栓症リスク増加 | 強力な凝固活性化 |
| 第VIIa因子 | 血栓リスク増加 | 凝固促進 |
緊急時対応
1. 血栓塞栓症
症状: 四肢痛、呼吸困難、皮膚蒼白
対応フロー:
1. 投与を中止
2. 抗凝固療法を検討
3. 血管イメージング検査を実施
2. 血栓性微小血管症（TMA）
症状: 血小板減少、腎機能低下、高血圧
対応フロー:
1. 血液検査を実施し早期診断
2. 血漿交換療法または抗凝固療法を考慮
3. 症状が改善しない場合、投与中止を検討
FAQ（よくある質問）
Q1. どのような患者に適していますか？
A1. 先天性または後天性血友病Aの患者に適応があります。
Q2. 投与時の注意点は？
A2. 血栓症リスクがあるため、血液検査によるモニタリングが推奨されます。
Q3. 他の凝固因子製剤との併用は可能ですか？
A3. aPCCや第VIIa因子との併用は血栓症リスクを高めるため注意が必要です。
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