ヘムライブラ皮下注

基本情報

販売名: ヘムライブラ皮下注

一般名: エミシズマブ（遺伝子組換え）

製造販売元: 中外製薬株式会社

販売会社: 中外製薬株式会社

薬効分類: 血液凝固剤

規制区分: 生物由来製品、処方箋医薬品（注意－医師等の処方箋により使用すること）

クリニカルエビデンス

主要臨床試験:

- HAVEN1試験（国際共同第III相試験）

 - 対象: 12歳以上のインヒビター保有先天性血友病A患者  
 - 結果: 出血抑制効果を確認  

- HAVEN2試験（国際共同第III相試験）

 - 対象: 12歳未満のインヒビター保有先天性血友病A患者  
 - 結果: 高い出血抑制効果を確認  

- HAVEN3試験（国際共同第III相試験）

 - 対象: インヒビター非保有先天性血友病A患者  
 - 結果: 出血抑制効果を確認  

- HAVEN4試験（国際共同第III相試験）

 - 対象: 12歳以上のインヒビター保有/非保有の先天性血友病A患者  
 - 結果: 4週ごとの投与でも出血抑制効果を確認  

効能・用法

適応症:

- 先天性血友病A（先天性血液凝固第VIII因子欠乏）患者における出血傾向の抑制

- 後天性血友病A患者における出血傾向の抑制

用法・用量:

- 先天性血友病A患者

 - 初回投与：1回 3mg/kg を週1回投与（4回）  
 - 5回目以降：以下のいずれかの投与スケジュールを選択  
   - 1.5mg/kg を週1回  
   - 3mg/kg を2週ごとに1回  
   - 6mg/kg を4週ごとに1回  

- 後天性血友病A患者

 - 1日目：6mg/kg を皮下投与  
 - 2日目：3mg/kg を皮下投与  
 - 8日目以降：1.5mg/kg を週1回投与  

副作用とその管理

重大な副作用:

重大な副作用と発生頻度

副作用	頻度（%）	初期症状・対応
血栓塞栓症	不明	四肢痛、呼吸困難。抗凝固療法を実施
血栓性微小血管症	不明	血小板減少、腎機能低下。血液検査を定期実施
注射部位反応	不明	発赤、腫脹。症状持続時は対症療法

相互作用情報

併用禁忌:

- 該当なし

併用注意:

併用注意薬と影響

併用薬	影響	機序
活性化プロトロンビン複合体（aPCC）	血栓塞栓症リスク増加	強力な凝固活性化
第VIIa因子	血栓リスク増加	凝固促進

緊急時対応

1. 血栓塞栓症

症状: 四肢痛、呼吸困難、皮膚蒼白

対応フロー:

1. 投与を中止

2. 抗凝固療法を検討

3. 血管イメージング検査を実施

2. 血栓性微小血管症（TMA）

症状: 血小板減少、腎機能低下、高血圧

対応フロー:

1. 血液検査を実施し早期診断

2. 血漿交換療法または抗凝固療法を考慮

3. 症状が改善しない場合、投与中止を検討

FAQ（よくある質問）

Q1. どのような患者に適していますか？

A1. 先天性または後天性血友病Aの患者に適応があります。

Q2. 投与時の注意点は？

A2. 血栓症リスクがあるため、血液検査によるモニタリングが推奨されます。

Q3. 他の凝固因子製剤との併用は可能ですか？

A3. aPCCや第VIIa因子との併用は血栓症リスクを高めるため注意が必要です。

製品ページ

https://chugai-pharm.jp/product/hem/sc/#tabIndex=1