アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 5mg、35mg「JCR」

基本情報

販売名: アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 5mg「JCR」 / アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 35mg「JCR」

一般名: アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）

製造販売元: JCRファーマ株式会社

販売会社: 住友ファーマ株式会社

薬効分類: 酵素補充療法

規制区分: 生物由来製品、劇薬、処方箋医薬品

クリニカルエビデンス

主要臨床試験:

- 国内第Ⅱ/Ⅲ相臨床試験

 - 対象: 先行薬（ファブラザイム®）を安定投与されているファブリー病患者  
 - 結果: 本剤投与26週後の血漿中GL-3濃度は先行薬と同等であり、同等性の評価基準（0.70～1.43）の範囲内に収まった  

効能・用法

適応症:

- ファブリー病

用法・用量:

- 通常、1回1mg/kgを隔週で点滴静注する

- 初回投与速度は 0.25mg/分（15mg/時）以下 で開始し、忍容性を確認しながら調整

副作用とその管理

重大な副作用:

重大な副作用と発生頻度

副作用	頻度（%）	初期症状・対応
Infusion Reaction（IR）	12.5%	悪寒、発熱、蕁麻疹 → 点滴速度調整、抗ヒスタミン薬・ステロイド投与
アナフィラキシー	不明	呼吸困難、血圧低下 → 直ちに中止しアドレナリン投与

相互作用情報

併用禁忌:

- 該当なし

併用注意:

併用注意薬と影響

併用薬	影響	機序
免疫抑制剤	本剤の効果減弱	抗体産生の抑制
ステロイド	IRリスク低下	アレルギー反応の抑制

緊急時対応

1. Infusion Reaction（IR）

症状: 発熱、悪寒、呼吸困難

対応フロー:

1. 投与速度を低下させる

2. 抗ヒスタミン薬・解熱鎮痛薬を投与

3. 重篤な場合はステロイド投与を考慮

2. アナフィラキシー

症状: 呼吸困難、血圧低下、蕁麻疹

対応フロー:

1. 直ちに投与を中止

2. アドレナリン筋注（0.3mg）を実施

3. 酸素投与・静脈路確保

FAQ（よくある質問）

Q: 投与時の前投薬は必要か？

A: IR発現リスクがあるため、抗ヒスタミン薬・解熱鎮痛薬を投与することが推奨される。

Q: アナフィラキシーリスクはどの程度か？

A: 臨床試験での報告はないが、他の酵素補充療法薬と同様に発現リスクがあるため、慎重に投与を行う。

Q: 妊婦・授乳婦への投与は可能か？

A: 安全性は確立されていないため、慎重投与が望ましい。

Q: 本剤の先行薬（ファブラザイム®）との違いは？

A: バイオシミラーであり、臨床試験において有効性・安全性が同等であることが確認されている。

製品ページ

https://sumitomo-pharma.jp/product/agalsidase_beta_bs/