オーファディンカプセル 2mg, 5mg, 10mgのソースを表示

[[Category:D05177 ニチシノン (JAN)]]

{{#set:
| 販売名 = オーファディンカプセル 2mg, 5mg, 10mg
| 一般名 = ニチシノン（Nitisinone）
| 製造販売元 = アステラス製薬株式会社
| 薬効分類 = 高チロシン血症Ⅰ型治療剤
| 規制区分 = 劇薬、処方箋医薬品（注意－医師等の処方箋により使用すること）
| 承認年月日 = 2014年12月26日
| 薬価基準収載日 = 2015年2月24日
| 販売開始日 = 2015年4月14日
| 規格・含量（2mg） = 1カプセル中 ニチシノン 2mg
| 規格・含量（5mg） = 1カプセル中 ニチシノン 5mg
| 規格・含量（10mg） = 1カプセル中 ニチシノン 10mg
}}

== '''基本情報''' ==

'''販売名:''' オーファディンカプセル 2mg, 5mg, 10mg  

'''一般名:''' ニチシノン（Nitisinone）  

'''製造販売元:''' アステラス製薬株式会社  

'''薬効分類:''' 高チロシン血症Ⅰ型治療剤  

'''規制区分:''' 劇薬、処方箋医薬品  



== '''クリニカルエビデンス''' ==

'''主要臨床試験:'''

- '''NTBC試験（国際共同試験）'''

  - '''対象:''' 遺伝性高チロシン血症Ⅰ型（HT-1）患者

  - '''結果:''' 生存率改善（5年: 82〜95%、10年: 86〜95%）

  - '''有効率:''' 血清チロシン代謝物の低減、肝細胞癌発症リスクの低下

- '''日本人1例を含む治験'''

  - '''対象:''' NTBC試験に基づく使用成績調査

  - '''結果:''' 尿中サクシニルアセトン濃度の正常化

== '''効能・用法''' ==

'''適応症:'''  

- '''高チロシン血症Ⅰ型（HT-1）'''

'''用法・用量:'''  

- '''通常、ニチシノンとして1日1mg/kgを2回に分割して経口投与する。'''

- '''患者の状態に応じて適宜増減するが、1日2mg/kgを上限とする。'''

== '''副作用とその管理''' ==

'''重大な副作用と発生頻度:'''

- '''眼障害:''' 頻度不明（角膜混濁、羞明）

- '''血小板減少:''' 頻度不明

- '''白血球減少:''' 頻度不明

- '''顆粒球減少症:''' 頻度不明

'''その他の副作用:'''

- 胃腸障害（悪心、嘔吐、下痢）

- 頭痛

- 皮膚障害（発疹、そう痒感）

== '''相互作用情報''' ==

'''併用注意:'''

- '''チロシン・フェニルアラニン含有食品''' → 血中チロシン濃度の上昇リスク

- '''強いCYP阻害剤''' → 血中濃度の上昇リスク

== '''緊急時対応''' ==

'''眼障害発生時の管理:'''

- 直ちに眼科専門医と連携

- 必要に応じて投与中止を検討

'''血液障害発生時の対応:'''

- 血液検査を実施し、必要に応じて休薬または減量を検討

== '''FAQ（よくある質問）''' ==

'''Q1. オーファディンはどのような患者に適していますか？'''  

A1. '''高チロシン血症Ⅰ型（HT-1）患者に適応。食事療法と併用して使用する。'''  

'''Q2. 服用方法に注意点はあるか？'''  

A2. '''食事の影響を受けにくいが、毎日決まった時間に服用するのが望ましい。'''  

'''Q3. 服薬中の注意点は？'''  

A3. '''眼症状（羞明・角膜混濁）や血液異常に注意し、定期的な検査を推奨。'''  

'''製品ページ'''  

https://amn.astellas.jp/di/detail/ofa/index_ofa-10