アガルシダーゼベータ BS 点滴静注 5mg、35mg「JCR」のソースを表示

[[Category:D03228 アガルシダーゼベータ (遺伝子組換え) (JAN); アガルシダーゼベータ (遺伝子組換え)_アガルシダーゼベータ後続1_(JAN)]]

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| 販売名 = アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 5mg「JCR」 / アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 35mg「JCR」
| 一般名 = アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）
| 製造販売元 = JCRファーマ株式会社
| 販売会社 = 住友ファーマ株式会社
| 薬効分類 = 酵素補充療法
| 規制区分 = 生物由来製品、劇薬、処方箋医薬品
| 承認年月日 = 2018年9月21日
| 薬価基準収載日 = 2018年11月28日
| 販売開始日 = 2018年11月28日
| 規格・含量 = 5mg/バイアル, 35mg/バイアル
| 剤形 = 注射剤（点滴静注）
}}

== '''基本情報''' ==

'''販売名:''' アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 5mg「JCR」 / アガルシダーゼ ベータ BS 点滴静注 35mg「JCR」  

'''一般名:''' アガルシダーゼ ベータ（遺伝子組換え）  

'''製造販売元:''' JCRファーマ株式会社  

'''販売会社:''' 住友ファーマ株式会社  

'''薬効分類:''' 酵素補充療法  

'''規制区分:''' 生物由来製品、劇薬、処方箋医薬品  

<html>
<div style="display:flex; flex-wrap: wrap; gap:10px;">
  <img src="https://storage.googleapis.com/drugwiki_image/drug/agalsidase_beta_bs_inj5_photo.jpg" width="200px" alt="アガルシダーゼ ベータ BS 5mg" class="click-to-zoom">
  <img src="https://storage.googleapis.com/drugwiki_image/drug/agalsidase_beta_bs_inj35_photo.jpg" width="200px" alt="アガルシダーゼ ベータ BS 35mg" class="click-to-zoom">
</div>
</html>

== '''クリニカルエビデンス''' ==

'''主要臨床試験:'''  

- '''国内第Ⅱ/Ⅲ相臨床試験'''  
  - '''対象:''' 先行薬（ファブラザイム®）を安定投与されているファブリー病患者  
  - '''結果:''' 本剤投与26週後の血漿中GL-3濃度は先行薬と同等であり、同等性の評価基準（0.70～1.43）の範囲内に収まった  

== '''効能・用法''' ==

'''適応症:'''  

- ''ファブリー病''  

'''用法・用量:'''  

- ''通常、1回1mg/kgを隔週で点滴静注する''  

- 初回投与速度は ''0.25mg/分（15mg/時）以下'' で開始し、忍容性を確認しながら調整  

== '''副作用とその管理''' ==

'''重大な副作用:'''  

{| class="wikitable"
|+ 重大な副作用と発生頻度
|-
! 副作用 !! 頻度（%） !! 初期症状・対応
|-
| Infusion Reaction（IR） || 12.5% || 悪寒、発熱、蕁麻疹 → 点滴速度調整、抗ヒスタミン薬・ステロイド投与
|-
| アナフィラキシー || 不明 || 呼吸困難、血圧低下 → 直ちに中止しアドレナリン投与
|}

== '''相互作用情報''' ==

'''併用禁忌:'''  

- ''該当なし''  

'''併用注意:'''  

{| class="wikitable"
|+ 併用注意薬と影響
|-
! 併用薬 !! 影響 !! 機序
|-
| 免疫抑制剤 || 本剤の効果減弱 || 抗体産生の抑制
|-
| ステロイド || IRリスク低下 || アレルギー反応の抑制
|}

== '''緊急時対応''' ==

'''1. Infusion Reaction（IR）'''  

'''症状:''' 発熱、悪寒、呼吸困難  

'''対応フロー:'''  

1. ''投与速度を低下させる''  

2. ''抗ヒスタミン薬・解熱鎮痛薬を投与''  

3. ''重篤な場合はステロイド投与を考慮''  

'''2. アナフィラキシー'''  

'''症状:''' 呼吸困難、血圧低下、蕁麻疹  

'''対応フロー:'''  

1. ''直ちに投与を中止''  

2. ''アドレナリン筋注（0.3mg）を実施''  

3. ''酸素投与・静脈路確保''  

== '''FAQ（よくある質問）''' ==

'''Q: 投与時の前投薬は必要か？'''  

A: ''IR発現リスクがあるため、抗ヒスタミン薬・解熱鎮痛薬を投与することが推奨される。''  

'''Q: アナフィラキシーリスクはどの程度か？'''  

A: ''臨床試験での報告はないが、他の酵素補充療法薬と同様に発現リスクがあるため、慎重に投与を行う。''  

'''Q: 妊婦・授乳婦への投与は可能か？'''  

A: ''安全性は確立されていないため、慎重投与が望ましい。''  

'''Q: 本剤の先行薬（ファブラザイム®）との違いは？'''  

A: ''バイオシミラーであり、臨床試験において有効性・安全性が同等であることが確認されている。''  

'''製品ページ'''  

https://sumitomo-pharma.jp/product/agalsidase_beta_bs/