シスチン症における角膜シスチン結晶の減少
【禁忌】（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分又はペニシラミンに対し過敏症の既往のある患者
効能・効果
用法・用量
通常、1回1滴、1日4回点眼する。なお、症状により適宜回数を減じる。
使用上の注意
-
8.1本剤投与中に角膜障害（点状角膜炎、角膜潰瘍）があらわれることがあるため、異物感、眼痛等の自覚症状が持続する場合には、速やかに主治医に相談するよう患者に指導すること。
-
8.2本剤の点眼後、一過性の霧視が発現することがあるので、症状が消失するまで機械類の操作や自動車等の運転には従事させないよう注意すること。
9.5 妊婦
妊婦又は妊娠している可能性のある女性に対しては、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
9.6 授乳婦
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。
9.7 小児等
低出生体重児、新生児、乳児及び2歳未満の幼児を対象とした臨床試験は実施していない。
相互作用
記載なし
副作用
その他の副作用
| 副作用名 | 頻度 |
|---|---|
| 流涙増加 | 頻度不明 |
| 眼そう痒症 | 頻度不明 |
| 眼の異常感 | 頻度不明 |
| 眼乾燥 | 頻度不明 |
| 眼充血 | 頻度不明 |
| 眼刺激 | 頻度不明 |
| 眼痛 | 頻度不明 |
| 眼瞼刺激 | 頻度不明 |
| 眼瞼浮腫 | 頻度不明 |
| 眼脂 | 頻度不明 |
| 眼部不快感 | 頻度不明 |
| 睫毛変化 | 頻度不明 |
| 角膜血管新生 | 頻度不明 |
| 角膜障害 | 頻度不明 |
| 霧視 | 頻度不明 |
| 麦粒腫 | 頻度不明 |
薬物動態・作用機序
作用機序
18.1 作用機序
システアミンは、ライソゾームに蓄積するシスチンと反応し、システイン-システアミン混合ジスルフィド及びシステインを生成し（ジスルフィド交換反応）、角膜のシスチン結晶を減少させる。
18.2 細胞内シスチン低減作用
-
18.2.1システアミン存在下でシスチン症患者由来の皮膚線維芽細胞を培養した結果、システアミンの非存在下と比較して細胞内遊離シスチン濃度が低下した5)（in vitro）。
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18.2.2シスチン症モデルマウスであるCtnsヌル（Ctns−/−）マウスに対して、システアミン0.55%溶液を1日4回1ヵ月間点眼した結果、未投与群と比較して角膜のシスチン結晶量の増加が抑制された6)。
薬物動態
16.1 血中濃度
健康成人男性（6例）を対象に、本剤1滴を片眼に単回点眼投与したとき、血漿中システアミン濃度（平均値±標準偏差）は投与前で1.41±0.34ng/mL、投与24時間後で1.52±0.24ng/mLであり、本剤点眼投与による血漿中システアミン濃度の明らかな上昇は認められなかった。 また、本剤を1回1滴、両眼に1日4回（4時間間隔）反復点眼投与したとき、投与8日目の1回目投与後の血漿中システアミンの薬物動態パラメータは以下のとおりであった1)。
| Cmax（ng/mL） | AUC0-24h（ng・h/mL） | tmax（h） |
|---|---|---|
| 2.02±0.48 | 33.17±6.37 | 0.25（0.083, 0.25） |
平均値±標準偏差、tmaxは中央値（範囲）