リプレガル点滴静注用 3.5mg
基本情報
販売名: リプレガル点滴静注用 3.5mg
一般名: アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） (Agalsidase Alfa Genetical Recombination)
製造販売元: 武田薬品工業株式会社
薬効分類: α-ガラクトシダーゼ酵素補充療法
規制区分: 生物由来製品, 劇薬, 処方箋医薬品
クリニカルエビデンス
主要臨床試験:
- 国内第II相試験
- 対象: ファブリー病患者（12例） - 主要評価項目: 6か月後の血漿中セラミドトリヘキソシド（CTH）濃度 - 結果: CTHの有意な減少および疼痛の軽減が確認された。
- 海外第II相試験
- 対象: 左室肥大を有するファブリー病患者（15例） - 主要評価項目: 6か月後の左室肥大進行抑制 - 結果: プラセボ群と比較して有意な改善が認められた。
効能・用法
適応症:
- ファブリー病
用法・用量:
- 通常、アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週で点滴静注
特記事項:
- 投与速度: 40分以上かけて点滴投与
- 希釈: 生理食塩水100mLで希釈して投与
副作用とその管理
重大な副作用と発生頻度:
- アナフィラキシー（頻度不明）
- 投与時反応（発熱、悪寒、末梢性浮腫）
- 肝機能異常（ALT/AST上昇）
- 免疫原性（IgG抗体産生）
その他の副作用:
- 発熱（3.7%）、倦怠感（2.8%）、悪心（2.2%）、四肢疼痛（2.0%）
相互作用情報
併用禁忌:
- 該当なし
併用注意:
- 免疫抑制剤（プレドニゾロン、タクロリムス） → 抗体産生抑制のため併用注意
緊急時対応
副作用管理フロー:
- アナフィラキシー: 直ちに投与中止、アドレナリン投与
- 投与時反応: 低速投与または前投薬（抗ヒスタミン薬、ステロイド）を考慮
- 免疫原性: 定期的なIgG抗体測定を実施
FAQ（よくある質問）
Q1. どのような患者がこの薬を使用するべきか？
A1. ファブリー病と確定診断された患者に限られる。特にCTH蓄積による心臓病変や腎機能障害の進行を抑制するために使用される。
Q2. 妊婦への投与は可能か？
A2. 安全性は確立されていないため、妊娠中の使用は慎重に判断する必要がある。
Q3. 保存方法は？
A3. 2～8℃で保存。凍結を避けること。
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